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La hidranencefalia, es una condición poco común en la cual los hemisferios cerebrales no están presentes y son substituidos por sacos llenos de líquido cerebroespinal. Por lo general, el cerebelo y el tallo cerebral se forman normalmente. Un bebé con hidranencefalia puede parecer normal al nacer. El tamaño de la cabeza y los reflejos espontáneos del niño tales como aspirar, tragar, llorar y el movimiento de los brazos y las piernas pueden parecer todos normales. No obstante, unas semanas después el niño comienza a sentirse irritable y muestra un aumento en la tonicidad o firmeza del músculo.
Después de varios meses de vida pueden comenzar las convulsiones y la hidrocefalia. Otros síntomas pueden incluir problemas visuales, ausencia de crecimiento, sordera, ceguera, cuadriparesis espástica (parálisis) y déficits intelectuales.
La hidranencefalia es una forma extrema de porencefalia y puede ser causado por problemas o lesiones vasculares, infecciones o trastornos traumáticos después de la 12ª semana de embarazo. No existe tratamiento estándar para hidranencefalia. El tratamiento, es sintomático y de apoyo. La hidrocefalia se puede tratar con una derivación. La esperanza de vida para los niños con hidranencefalia es pobre. La muerte, ocurre generalmente antes del primer año de edad. Sin embargo, en raros casos, algunos niños con hidranencefalia pueden sobrevivir durante varios años.
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